儿童视神经室管膜瘤超声表现1例报告

　实用医院临床杂志２０２０年３月第１７卷第２期　

儿童视神经室管膜瘤超声表现１例报告

冯莉婷１ꎬ陈　琴１ꎬ２△

(１.遵义医科大学ꎬ贵州遵义５６３０００ꎻ２.四川省医学科学院􀅰四川省人民医院超声科ꎬ四川成都６１００７２)

【中图分类号】Ｒ４４５􀆰１　　　【文献标志码】Ｄ　　　【文章编号】１６７２￣６１７０(２０２０)０２￣０２６８￣０１

　　患者ꎬ男ꎬ１１岁ꎬ因“左眼视力下降３月ꎬ眼球突出１月余”２０１８年７月８日入院ꎻ３月前ꎬ患者无意间发现左眼视物模糊ꎬ较右眼视力明显下降ꎬ无其他不适ꎬ未重视及告知家长ꎬ未到医院检查ꎻ１月余乏特异性ꎬ其中颅内压增高是其最常见的症状ꎬ主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿ꎬ其余症状与肿瘤发生部位有关ꎬ主要表现为与受累部位相对应的神经系统症状ꎮ大约９０％的儿童室管膜瘤发生于颅前患者家属发现其左眼球突出ꎬ遂至医院就诊ꎮ专科查体:左眼眼底见视乳头边界尚清ꎬ稍隆起ꎬ右眼眼底小瞳下未见明显异常ꎮ双眼眼球各方向运动可ꎬ眼球突出度:右眼(ＯＤ)１１ｍｍ￣９７ｍｍ￣１６ｍｍ左眼(ＯＳ)ꎬ余专科检查无特殊ꎮ实验室检查:肿瘤标志物(２５􀆰无特殊６３中神ꎮｎｇ超声表现/经ｍｌꎬ元正常值特异性:左眼球后肌锥内视神经内侧探<２０􀆰烯０醇ｎｇ化/ｍｌ)ꎬ酶(ＮＳＥ余实验室检查)稍偏高及大小约１􀆰７ｃｍ×１􀆰５ｃｍ实性稍低回声结节ꎬ边界欠清ꎬ呈椭圆形ꎬ结节内部回声不均匀ꎬ可见小片状不规则液性暗区及较粗大钙化ꎬ血流信号１级ꎬ结节外侧可见部分被推挤变细的视神经ꎬ左眼视乳头可见轻度隆起ꎬ高度约０􀆰９ｍｍꎮ超声提示:左眼球后实性稍低回声结节考虑来源于视神经的肿瘤１)ꎮ信号肿块影ＭＲＩ表现ꎬ大小约为:左侧视神经区见长２􀆰１ｃｍ×１􀆰、７等ｃｍＴ１ꎬ×１􀆰长７、ｃｍꎬ短(图Ｔ２增强扫描呈明显不均匀强化ꎬ病灶边缘欠清ꎬ与内直肌分界不清ꎬ左侧眼球受压前突ꎬ考虑左侧视神经区肿瘤性病变可能性大ꎮ

患者在完善各项术前检查后ꎬ无绝对手术禁忌ꎬ于全麻下行“左眼视神经鞘开窗减压术＋视神经肿瘤活检术”ꎬ术中切开视神经鞘后引流出鞘膜下透明液体ꎬ见鞘下有巨大半透明鱼肉样组织ꎬ中央组织有坏死液化Ｎｅｓｔｉｎ((＋ꎮ肿瘤细胞免疫表型:ＧＦＡＰ(＋)、６７(＋)、ＳＯＸ１０()、Ｏｌｉｇｏ￣２(＋)、ＩＤＨ￣１(＋)、Ｓｙｎ(＋)、Ｓ￣１００＋ꎬ约３％)ꎬ＋)、ＣＤ３４(考虑室管膜瘤－)、ＥＭＡ(ꎮ

－)、ＣＫ(－)、Ｋｉ￣图１　视神经室管膜瘤声像图　ａ:二维超声ꎻｂ:ＣＤＦＩ

讨论　室管膜瘤是一种罕见的的中枢神经系统肿瘤ꎬ主要起源于脑室和脊髓中央导水管的室管膜细胞ꎬ因此肿瘤大多位于脑室内ꎬ少数瘤主体位于脑实质内的室管膜瘤ꎬ来源于胚胎异位的室管膜细胞或起源于室管壁的肿瘤向脑实质内生长ꎮ本病多见于儿童及青年ꎬ男性多于女性ꎬ临床表现缺

△通讯作者

内ꎬ且其预后较差ꎬ６５％的患儿无进展生存期在５年[１]室检查及临床表现均缺乏特异性ꎬ因此早期的发现及诊断尤为重要ꎬ术前诊断主要依ꎬ而其实验靠于影像学检查ꎮ

本病主要发生于颅内ꎬＣＴ及ＭＲＩ是主要影像检查手段ꎬ平扫ＣＴ呈等密度或稍高密度影ꎬ其内可有散在低密度囊变区和高密度钙化８０％化ꎻＭＲＩ肿瘤发生强化ꎬ增强扫描约平扫Ｔ１ＷＩꎬ实性部分强化均匀为低信号或等信号ꎬꎬＴ２囊变区不强ＷＩ为高信号ꎬ当肿瘤内有囊变及钙化时信号不均匀ꎬ增强扫描[２]肿瘤实性部分有明显强化ꎬ囊变区则由于颅骨几乎能把超声能量全部反射回去ꎮ

无强化ꎬ使其不再向深部穿透ꎬ因此发生于颅内的病变并未常规做超声检查ꎬ关于室管膜瘤超声表现的报道很少ꎬ仅有少数个案报道其发生于胎儿颅内而于产前超声检查时发现ꎮ本例发生于左眼球后的视神经室管膜瘤可能为异位于视神经区的室管膜细胞异常增生所致ꎬ实属罕见ꎬ超声检查时以左眼玻璃体为透声窗ꎬ很好的显示了肿瘤的边界ꎬ形态ꎬ内部回声以及血流信号等超声特征[３]ꎮ既往一例发生于小儿玻璃体内的室管膜瘤超声表现为形态不规则的低回声肿块ꎬ内部回声不均匀ꎬ可见较多粗大斑片状钙化灶ꎬ一例发生于胎儿颅内的室管膜瘤[４]超声表现为颅内形态不规则的中等回声团块ꎬ其内有小片状无回声区ꎬ双侧侧脑室扩张ꎮ本例视神经室管膜瘤需与发生于眼球后的神经鞘瘤相鉴别[５]经鞘瘤超声表现为不同形态的低回声肿块ꎬ边界清ꎬ神晰、光滑ꎬ一般内部回声均匀ꎬ部分瘤内有囊性变时可表现为片状无回声区ꎬ但神经鞘瘤发生钙化者相对少见ꎮ

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(收稿日期:２０１９￣０４￣２２ꎻ修回日期:２０１９￣１２￣２１)