脱髓鞘病的诊断治疗及其在儿科中的应用

现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ　Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ａｎｄ　Ｗｅｓｔｅｒｎ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　２００８　Ｓｅｐ，１７（２６）　部喷洒凝血酶粉后，渗血即刻停止。１．０～２．０　ａｍ的２２枚息　围绕出血局部黏膜下注射高渗盐水～肾上腺素溶液。有报道　血管残端可增加注射１％乙氧硬化醇以加强止血效果，另外　视出血严重程度可用药物喷洒、钛夹钳夹止血，活动性出血严　重时应输注止血药并及时剖腹探查。　肉中有２枚表面渗血，给予喷洒凝血酶粉溶液后出血立即停　止。＞２．０～３．０　ａｍ的９枚息肉有２枚出现大出血，分别给予　注射’肾上腺素液２～３　ｍＬ及２枚和３枚金属钛夹交叉重叠钳　夹后，创面闭合良好，出血停止。　３讨　论　对息肉切除注射高渗盐水肾上腺素溶液（１：１０　０００肾上　腺素）的优点在于：由于’肾上腺素可使血管收缩，高渗盐水能　压迫出血的血管，可预防息肉摘除术后的出血，并且注射后可　胃肠息肉是常见病、多发病，轻者出现不同程度消化道症　状，重者引起出血、梗阻甚至癌变　。传统治疗手段是通过外　科开腹切除部分胃肠组织以治疗息肉，而内镜下息肉切除术　是将内镜检查时发现息肉。在做诊断的同时配以相关器械通　使黏膜隆起，增加息肉与黏膜下层分离的程度，降低了热损伤　的深度，避免穿孔并发症Ｅ４］。局部黏膜下注射切除胃息肉是　一种较容易、安全的方法，值得进一步推广。术后应定期随访　过高频电凝切割息肉，以预防和治疗由息肉引起的胃肠功能紊　乱、出血、感染、梗阻或可能发生的癌变，达到根治疾病的目的。　目前内镜下摘除术已经成为消化道息肉患者的首选治疗　并行胃镜复查，观察是否有病变残留及复发，以便及时处理。　［　参　考　文　献　］　［１］刘吉勇，杨崇美．消化系统疾病介入治疗学［Ｍ］．济南：山东科　学技术出版社，２００２：７０　［２］李益农，陆星华．消化内镜学［Ｍ］．北京：科学出版社，１９９６：　５０１；５０７　手段。但息肉直径愈大技术难度愈大，手术风险愈大，目前对　于直径大于２　ｃｍ的大息肉的内镜下切除已有较多的报道。　使用电凝电切术治疗＜１　ａｍ的息肉来说已经成为一种　成熟的技术。使用电凝电切术切除胃肠道息肉后的出血，多　数情况是即刻出血、少数情况为迟发性出血（１～７　ｄ）。息肉　［３］　秦标，钟名荣，张永红，等．尼龙绳在大肠息肉治疗中的应用体　会［Ｊ］．中国内镜杂志，２００６，１２（１１）：１２１７—１２１８　［４１　Ｆｏｌｌｋｗａｃｚｎｙ　Ｃ，Ｈｅｌｄｗｅｉｎ　Ｗ，Ｏｂｅｒｍａ　ｌｅｔ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｉｎｆｌｕｅｎｅｅｏｆ　ｐｒｏ．　切除后出血常发于粗蒂、广蒂或无蒂息肉在电凝切术前于息　肉基底部预防性注射高渗生理盐水一肾上腺素溶液（１：　ｐｈｙｌａｅｔｉｃｌｏｃａｌ　ａｎｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ　ｏｎ　ｂｌｅｅｄｉｎｇ　ｃｏｍｐｌｉｃａ－　ｔｉｏｎｓ　ｏｆｔｅｒ　ｐｏｌｙｐｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．Ｅｎｄｏｓｅｏｐｙ，１９９７，２９：３１—３３　１０　０００）２～４ｍＬ，以预防电凝切除术后出血的危险。另外息　肉切除术后基底部出血时，注射止血的方法常可有效止血，即　［收稿日期】２００８—０２—２８　脱髓鞘病的诊断治疗及其在儿科中的应用　韩昔阳　（湖南科技大学附属医院，湖南湘潭４１１２０１）　［关键词］脱髓鞘病；诊断；治疗　［中图分类号］Ｒ７４４．５　［文献标识码］Ｂ　［文章编号］１００８—８８４９（２００８）２６—４１４１—０２　脱髓鞘病病因尚不完全清楚，多散在发病，似与遗传无　关，可能与感染后免疫反应有关的中枢神经系统髓鞘脱失性　疾病。脱髓鞘病主要发生在髓鞘，而神经细胞本身变化很少。　急性期病理改变为脱髓鞘、髓鞘肿胀、破裂以及组织的炎症。　其病理学特征为神经纤维髓鞘的破坏，并伴有神经细胞和轴　突的相对减少。中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞的细胞　膜组成。髓鞘蛋白主要是髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）、蛋白脂蛋白　（ＰＬＰ）、髓鞘相关糖蛋白（ＭＢＧ）和寡突细胞髓鞘蛋白　（ＯＭＧ）。动物实验表明，这些蛋白是潜在的致脑炎因子，其　例，占２３％；视力下降４例，占１８％；吐词不清３例，占１４％；　反应迟钝３例，占１４％；烦躁、胡言乱语２例，占９％；听力下　降２例，占９％。ＭＲＩ　１８例，检出率１００％；ＣＴ　１０例检出率　８０％；脑和神经活检４例，检出率１００％。脱髓鞘脑病１３例　中ＣＴ　７例（１例未见异常），ＭＲＩ　１０例，脑活检２例；多发性　硬化５例中ＣＴ　１例，ＭＲＩ　４例，脑活检１例；脑白质营养不良　或变性４例中ＣＴ　２例（１例未见异常），ＭＲＩ　４例，脑活检１例。　１．２治疗方法　１３例予激素加常规护脑治疗，９例予规护脑　治疗。方法：大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（ＭＰＴＴ）。甲基　发病机制被认为是由于神经系统中病理性免疫应答所致。儿　童脱髓鞘病（ＡＤＤ）在儿科中属少见病，随着临床检查手段不　断进展，这类疾病正逐渐被人们认识。现将湘雅医院１９９０—　１９９８年收治的２２例脱髓鞘病患儿资料分析如下。　１临床资料　１．１一般资料２２例中男１３例，女９例；年龄３３　ｄ～１４岁，　泼尼松龙１５～３０　ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）溶于５％～１０％葡萄糖液１５０～　２５０　ｍＬ中２～３　ｈ滴完，每日１次，连用３～５　ｄ，中型３　ｄ为１　个疗程，重型、极重型５　ｄ为１个疗程，继而以泼尼松１～２　ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）维持，２０　ｄ左右渐减量停用…。大剂量丙种球蛋　白（ＨＩＧ）０．４　ｇ／（ｋｇ・ｄ）静脉给药连续应用５　ｄ，以后间隔１～２　个月给药１次，每次０．４　ｇ／ｋｇ。关于显效时间，有研究显示连　用２　ｄ　ＨＩＧ后，其产生的免疫封闭的免疫指标改变在用药１　周后最明显。鞘内注射地塞米松：适用于因伴发感染而无法　平均６．３６岁；病程５　ｄ－４　ａ，平均８．５６个月。急性起病８例，　亚急性５例，慢性９例。肢体活动障碍１４例，占６４％；抽搐５　维普资讯 http://www.cqvip.com 现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ｜ｎｔｅｇｒａｔｅｄ　Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ａｎｄ　Ｗｅｓｔｅｒｎ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　２００８　Ｓｅｐ，１７（２６）　全身使用激素者，如改用鞘内给药不会使感染加重，因此适应　于其他途径给药疗效不佳者及合并感染者。方法：每次５　ｍｇ，间隔ｌ～２　ｄ　１次，共１３次，或鞘内注射ｌ０次（５　ｍｇ／次×６　次，１０　ａｒｇ／次×４次）隔１３注射１次。一般均在鞘内治疗后第　ｌ～３次病情开始缓解，随着继续治疗而进一步好转。如果隔　２～３　ｄ注射５　ｍｇ、注射６～ｌ０次后无效，宜停药　Ｊ。　１．３疗效评定标准治愈：视力正常，肌力、肌张力正常，生　长发育恢复正常，ＭＲＩ双额顶叶病灶较前吸收。好转：视力、　听力有所恢复，未见抽搐，ＣＴ复查病灶好转。未愈：抽搐未缓　解，肌力４级以下，反应迟钝，与入院时症状一样，无缓解。无　变化：对于有并发症的患儿，只治疗了并发症，对于原发病未　予治疗。　２结　果　本组治愈３例（１４％），好转１０例（４５％），未愈６例　（２７％），无变化３例（１４％）。２　ａ后复发２例。激素治疗组治　愈患者使用激素疗程为２３～３５　ｄ，平均２８　ｄ。使用地塞米松　量为０．２１～０．３８　ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），平均０．２９　ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）；使用泼　尼松量为０．６３～１．８２ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），平均１．０７ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）。　３讨　论　３．１诊断１９９１年美国神经病学会规范了慢性炎症性脱髓　鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ）的诊断标准：病程２个月以上；至　少２个肢体的周围神经受累；四肢的腱反射减弱或消失，运动　神经传导速度低于正常的７０％以下，脑脊液蛋白＞０．４５　ｇ／Ｌ；　神经话检有节段性脱髓鞘、髓鞘再生、洋葱球样结构形式，有　髓神经纤维数目减少等０—４１。　ＣＴ多用于多发性硬化症的诊断，其特征性表现为病灶呈　散在多发，可同时发现低密度灶和等密度病灶；注射造影剂后　有强化或无强化及脑萎缩三种表现。有的脱髓鞘病有待　ＭＲＩ的诊断更为清楚，在Ｔ　加权ＭＲＩ图像上两侧大脑半球　呈低信号强度，可累及基底节，在Ｔ２加权ＭＲＩ图像上呈现弥　漫多发高信号强度，边缘呈波浪状，境界清楚２５　１。ＭＲＩ的问　世极有利于脊髓脱髓鞘病的诊断，它既能直观显示病变的位　置、数目、形态，尚能通过设置不同的扫描条件或注入Ｇｄ　ＤＴＰＡ增强扫描来对脱髓鞘斑块的活动程度进行判断。ＭＲＩ　可显示９０％～９５％的脑部脱髓鞘病灶（长Ｔ２信号）和５０％～　５５％的脊髓病灶＿６　Ｊ。目前随着ＭＲＩ的开展，对脱髓鞘脑病的　诊断水平有所提高，近年来检出的病例数明显增多。该病由　于起病时侵犯中枢神经系统部位不同，故首发症状也各不相　同，其中以运动无力、视力障碍为多ｌ７　Ｊ。本组肢体活动障碍　ｌ４例，视力下降４例，抽搐５例，生长发育倒退３例。以后逐　渐出现构音障碍、智力障碍、视神经脊髓炎，但有的智能可无　异常　Ｊ。对于小儿视神经炎不论有无伴发神经系统症状均应　考虑脱髓鞘脑病（多发性硬化）的可能，因其易累及视神经及　大脑半球。本组多发性硬化５例，其中４例有视力下降。　在增强前ＣＴ图像上，脑灰质的密度较脑白质高，灰质的　ｃＴ值为３２～４Ｏ　Ｈｕ，白质的ｃＴ值为２８～３２　Ｈｕ。在ＭＲＩ上　由于脑灰质的含水量较脑白质多，而含脂量较脑白质少，所以　脑灰质的Ｔｌ和Ｔ２弛豫时间均长于脑白质，在Ｔ１加权图像　上，脑灰质的信号强度较低，脑白质的信号强度较高。在Ｔ’　加权图像上，脑灰质的信号强度较高，脑白质的信号强度较　低，在质子密度加权成像时，灰质和白质的信号强度非常相　近　Ｊ。脱髓鞘脑病由于髓鞘的脱失（含磷脂为主），故在ＣＴ　上表现为低密度灶，病灶呈多发性，多见于大脑半球各叶白　质、视神经、脑干及脑室周围。本组１０例做了ＣＴ，除２例未　见明显异常外，其余８例均可见低密度灶；在ＭＲＩ加权图像　上表现为短Ｔ１长Ｔ２改变，病灶散在多发。本组１８例均为此　表现。在脱髓鞘疾病中ＣＴ和ＭＲＩ的特异性均较高，但ＭＲＩ　的敏感性（１００％）较ＣＴ的敏感性（８１．８１％）更高。脑活检：　神经元变性，髓鞘脱失轴突缺失，４例均为此表现。　３．２治疗　由于自身免疫反应在此类疾病的发生与发展过　程中起了重要作用，因此应用免疫抑制剂便成了该病的主要　治疗方法。利用肾上腺皮质激素对中枢神经系统的非特异性　免疫抑制作用，同时能改善脱髓鞘区的传导功能，且不良反应　较少，故常用来治疗本病一　Ｊ。本组治愈的患者中均以肾上腺　糖皮质激素（地塞米松和泼尼松）为主，激素治疗较非激素治　疗疗效显著，有显著性差异（）（２＝９．８７，Ｐ＜０．０５），且激素治　疗过程中尚未出现感染、消化道出血等并发症。由于该病有　缓解和复发现象，有时呈活动性进行性进展，对此类疾病应该　长期追踪。笔者推荐的剂量和疗程为地塞米松０．３Ｏ　ｍｇ／（ｋｇ・　ｄ），泼尼松１．００　ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），疗程２８　ｄ。　［　参　考　文　献　］　［１］解福平，贾风来，曾月忠．大剂量甲基强的松龙冲击治疗脱髓鞘　病１６例［Ｊ　．实用儿科临床杂志，１９９８，１３（１）：３２　［２］欧阳珊．鞘内注射地塞米松治疗脱髓鞘病５例报告［Ｊ］．中国神　经精神疾病杂志，１９８２，８（４）：２４０—２４１　［３］赵节绪，林世和，江新梅．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神　经病一例报告［Ｊ］．中华神经科杂志，１９９７，３０（３）：１８８　［４］林晓东．慢性炎症性脱髓鞘多神经病诊断标准［Ｊ］．临床荟萃，　１９９２，７（６）：２７９—２８０　［５］沈天真，董祥龙．脱髓鞘性病变［Ａ］／／沈天真，陈星荣．中枢神　经系统计算机体层摄影ＣＴ和磁共振成像ＭＲＩ［Ｍ］．上海：上海　医科大学出版社，１９９２：２７６—２８４　［６］Ｔｈｏｍａｓ　ＤＪ，Ｐｅｎｎｏｃｋ　ＪＭ，Ｈａｊｎａｌ　ＪＶ，ｅｔ　ａｌ　Ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍ－　ａｇｉｎｇ　ｏｆ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｉｎ　ｍｕｋｉｐｉｅ　ｓｃｉｅｒｏｓｉｓｂｙ　ｆｌｕｉｄ—ａｔｔｅｎｕａｔｅｄ　ｉｎｖｅｒｓｉｏｎ　ｒｅｃｏｖｅｒｙ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ，１９９３，３４１（８８４５）：５９３—５９４　［７］李素芳，俞敏碹，申家辉．多发性硬化３０例临床分析［Ｊ］．脑与　神经疾病杂志，１９９８，６（１）：５９　［８］李红，赵延祜，初建芳．多发性硬化２例误诊分析［Ｊ］．临床荟　苓，１９９７，１２（２）：８８　［９］陈星荣，戴嘉中．颅脑横断面解剖以及ＣＴ和ＭＲＩ的正常表现　［Ａ］／／沈天真，陈星荣．中枢神经系统计算机体层摄影ＣＴ和磁　共振成像ＭＲＩ［Ｍ］．上海：上海医科大学出版社，１９９２：５７　［１０］戴馨，焦辉，魏亚洲，等．甲基强的松龙冲击治疗脱髓鞘脑病５例　报告［Ｊ］．脑与神经疾病杂志，１９９８，６（５）：３１５—３１６　［收稿日期］２００８—０２—２３