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在对患者的选择上,生酮饮食可有效治疗从婴儿期到*的癫痫个体。
多年来,人们认为婴儿在维持酮体并保持生长需求上存在困难。因此,生酮饮食不被推荐给小于2岁的孩子。但最新案例报道表明生酮饮食在6周龄的婴儿中安全且有效。
事实上,目前已有初步证据表明小于2岁的孩子可能是启动生酮饮食的理想年龄人群。关于婴幼儿使用生酮饮食的特定指南已经在欧洲创建。
青少年和*通常不被考虑为生酮饮食的候选人群,在这类人群中疗效数据有限。然而,从那之后,大量的研究表明饮食疗法在*中取得相似的疗效。
传统上,生酮饮食被作为使用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最后治疗方法”。然而基于它的疗效,共识专家组强烈建议难治性癫痫应尽早考虑使用生酮饮食。
在调查报告中,共识专家组认为在平均使用2.6种抗癫痫药物失败后应使用生酮饮食。
生酮饮食的适应症
新修订指南的一大特点是对生酮饮食的适应症进行了分类。共识专家组认为有多种特定的疾病应在癫痫治疗病程的早期使用生酮饮食。
分类为60-70%有效率的疾病,至少有3篇发表论文(至少来自2个生酮中心)一致报道比“正常”生酮治疗(40-50%至少发作减少50%)高于20%的疗效改善。
共识专家组88%的成员强烈认为,以下7种特定疾病应在治疗的早期使用生酮饮食。
及早使用生酮饮食
葡萄糖转运子1缺乏综合征(Glut-1 DS)
丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)
肌阵挛-失张力癫痫
婴儿痉挛症
结节性硬化症
胃造口术管儿童
Dravet综合征
同样地,一些生酮饮食报道有效的适应症,但不清楚高于40-50%有效率,未特定归类到这个修订指南中作为“适应症”。
另外,单个中心或在一个出版物中报道高疗效的适应症,也未归类为这个修订共识的适应症。例如,有研究报道Lennox-Gastaut综合征中51%的患者发作减少50%以上,但这种疾病目前列在表2中作为疗效适度的癫痫疾病。
生酮饮食是两种独特大脑能量代谢疾病的首选疗法:Glut-1 DS和PDHD。
在Glut-1 DS中,葡萄糖通过血脑屏障转运受损,导致癫痫发作(多种类型),通常与发育迟缓和复杂的运动障碍有关。在PDHD中,丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A,导致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫发作和严重的脑病。在这两种疾病中,生酮饮食提供酮体并绕过代谢缺陷,作为大脑发育的替代燃料。
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生酮饮食是一种脂肪摄入比例高、蛋白质摄入比例中等、碳水化合物摄入比例极低的饮食方法。通过这种特殊的饮食调整,把进入体内的脂肪进行分解代谢产生酮体,酮体既能够提供能量,同时又能够抑制癫痫的放电,进而达到控制癫痫发作。
生酮饮食最早出现于上世纪20年代,近年来有科研人员对生酮饮食进行了相关研究,结果发现接受生酮饮食的儿童在半年后,有60%的患儿发作减少超过50%,有30%的发作减少超过90%,基于多个研究证实,生酮饮食已经被各国指南列为难治性癫痫的辅助调理方法。
1.为什么生酮饮食可以辅助调理癫痫?
在正常的情况下,我们身体以葡萄糖为主要能量来源,生酮饮食靠极低的碳水化合物的特点,使身体出现类似饥饿状态的代谢变化,胰岛素降低,糖原被耗尽,脂肪转化为酮体,并为身体和大脑供能。科学家推测大脑从葡萄糖供能转化为依靠酮体,引起神经元兴奋性和放电减少,抑制性氨基酸水平增加,从而减少了癫痫发作。
2.哪些儿童适合采用生酮饮食来改善癫痫?
生酮饮食一般常用于难治性癫痫。在难治性癫痫里,疗效比较好的主要有以下几种:严重的婴儿阵挛性癫痫、肌阵挛-失张力癫痫、婴儿痉挛症、结节性硬化,这些癫痫一般来讲在临床上很难控制。但是有时候如果采用生酮饮食,可能会产生很好的控制作用。除此以外,目前生酮饮食可以用于自闭症、肿瘤、脑瘫、智力低下、行为异常、脊髓损伤患者的治疗。
3.生酮饮食有哪些禁忌?
一般来说,东方人的膳食习惯以淀粉类为主,生酮饮食主要摄入蛋白质、脂肪。改变了人体的常规饮食结构和能量供应来源,身体和大脑都需要一个适应变化过程,期间可能出现头痛、乏力、腹泻、呕吐等不适症状,普遍需要4-8周才能适应这个过程。而体内代谢的改变,虽然有益于大脑神经突触的稳定,却也可能给其他系统带来副作用,比如骨质疏松、骨折、肾结石、硒缺乏症、贫血等等,这些都与患者的体质有关,因此生酮饮食需要在医生指导下完成。
另外,必须强调的是,生酮饮食是一个系统工程,需要病友、家属的全面理解配合。如果病友没有很好的理解和配合,这种生酮饮食常常是没有效果的。因为在生酮饮食过程中,如果患儿家属觉得孩子可怜,给他一颗糖果吃,很快本来要见效的作用就马上又变成无效了。所以对于依从性比较差的病友及其家属,在进行生酮饮食前,一定要进行很好地规划和执行。
另外在生酮饮食过程中,营养师或医生会对病友进行一些筛查,以检查患者是否有禁忌症,鉴定是否能够使用生酮饮食。
4.生酮饮食期间,儿童可以吃哪些食物?
目前的生酮饮食可以做到饮食多样化,日常的鸡鱼肉蛋都可以吃,家长还可以根据配方自己制作一些特殊的美食,比如低碳水化合物的蛋糕、披萨、煎饼、饺子、汉堡等。根据经验,这些食物大多数孩子都是可以接受的。
生酮饮食很重要的一个因素是需要营养师和医生的指导,在使用生酮饮食之前,营养师会根据孩子的体重和他的年龄计算每天孩子所需要的热卡,并建议提供一些维生素及各种微量元素。
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目前认为对于难治性癫痫,也就是经过两种抗癫痫药物治疗失败就可以考虑生酮饮食治疗。目前国际上普遍认为新型抗癫痫药物仅对30%-40%的难治性癫痫儿童有效,而生酮饮食对50%-80%的难治性癫痫儿童有效。通常患者接受饮食治疗的年龄是1-10岁,但不排除其他年龄患者试用。
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王曼医生表示,当孩子确诊为LGS综合征后,如果使用两种及以上抗癫痫药物治疗无效,建议选择药物治疗以外的方法,因为多种药物联合使用的副作用以及频繁的癫痫发作会导致智能和行为发育的全面倒退。患儿在进行病因学检查治疗,排除不适应生酮饮食治疗的禁忌症后,可以尽早选择生酮饮食治疗,不要把生酮饮食治疗当做最后一步“救命稻草”。
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什么是生酮饮食
生酮饮食是一种脂肪摄入比例高、蛋白质摄入比例中等、碳水化合物摄入比例极低的饮食方法。通过这种特殊的饮食调整,把进入体内的脂肪进行分解代谢产生酮体,酮体既能够提供能量,同时又能够抑制癫痫的放电,进而达到控制癫痫发作。
生酮饮食最早出现于上世纪20年代,近年来有科研人员对生酮饮食进行了相关研究,结果发现接受生酮饮食的儿童在半年后,有60%的患儿发作减少超过50%,有30%的发作减少超过90%,基于多个研究证实,生酮饮食已经被各国指南列为难治性癫痫的辅助调理方法。
1.为什么生酮饮食可以辅助调理癫痫?
在正常的情况下,我们身体以葡萄糖为主要能量来源,生酮饮食靠极低的碳水化合物的特点,使身体出现类似饥饿状态的代谢变化,胰岛素降低,糖原被耗尽,脂肪转化为酮体,并为身体和大脑供能。科学家推测大脑从葡萄糖供能转化为依靠酮体,引起神经元兴奋性和放电减少,抑制性氨基酸水平增加,从而减少了癫痫发作。
2.哪些儿童适合采用生酮饮食来改善癫痫?
生酮饮食一般常用于难治性癫痫。在难治性癫痫里,疗效比较好的主要有以下几种:严重的婴儿阵挛性癫痫、肌阵挛-失张力癫痫、婴儿痉挛症、结节性硬化,这些癫痫一般来讲在临床上很难控制。但是有时候如果采用生酮饮食,可能会产生很好的控制作用。除此以外,目前生酮饮食可以用于自闭症、肿瘤、脑瘫、智力低下、行为异常、脊髓损伤患者的治疗。
3.生酮饮食有哪些禁忌?
一般来说,东方人的膳食习惯以淀粉类为主,生酮饮食主要摄入蛋白质、脂肪。改变了人体的常规饮食结构和能量供应来源,身体和大脑都需要一个适应变化过程,期间可能出现头痛、乏力、腹泻、呕吐等不适症状,普遍需要4-8周才能适应这个过程。而体内代谢的改变,虽然有益于大脑神经突触的稳定,却也可能给其他系统带来副作用,比如骨质疏松、骨折、肾结石、硒缺乏症、贫血等等,这些都与患者的体质有关,因此生酮饮食需要在医生指导下完成。
另外,必须强调的是,生酮饮食是一个系统工程,需要病友、家属的全面理解配合。如果病友没有很好的理解和配合,这种生酮饮食常常是没有效果的。因为在生酮饮食过程中,如果患儿家属觉得孩子可怜,给他一颗糖果吃,很快本来要见效的作用就马上又变成无效了。所以对于依从性比较差的病友及其家属,在进行生酮饮食前,一定要进行很好地规划和执行。
另外在生酮饮食过程中,营养师或医生会对病友进行一些筛查,以检查患者是否有禁忌症,鉴定是否能够使用生酮饮食。
4.生酮饮食期间,儿童可以吃哪些食物?
目前的生酮饮食可以做到饮食多样化,日常的鸡鱼肉蛋都可以吃,家长还可以根据配方自己制作一些特殊的美食,比如低碳水化合物的蛋糕、披萨、煎饼、饺子、汉堡等。根据经验,这些食物大多数孩子都是可以接受的。
生酮饮食很重要的一个因素是需要营养师和医生的指导,在使用生酮饮食之前,营养师会根据孩子的体重和他的年龄计算每天孩子所需要的热卡,并建议提供一些维生素及各种微量元素。
以上就是关于生酮饮食的一些基本介绍,如果病友们想尝试生酮饮食方法,切不可胡乱操作,要先咨询医生和营养师,他们会根据您体质给出专业的调理方案