什么是朊病毒?
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发布时间：2022-04-23 22:39
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时间：2022-05-13 00:19
朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。
朊粒病毒的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其构造极为特殊。
扩展资料：
1、形态
它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等。
Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径为27～34纳米，每100～200纳米即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约9～11纳米。
2、致病机制
（1）发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。
（2）朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。
（3）根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。
3、研究进展
（1）朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等。
（2）朊病病毒的致病机理及治疗方法等。
参考资料来源：百度百科-朊病毒
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时间：2022-05-13 01:37
朊病毒
陆佩洪
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）。电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和爱滋病并立为世纪之交危害人体健康的顽疾。
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等。经病理性研究表明，这些病都侵犯动物中枢神经系统，随病程进展，在神经元树突和细胞本身，特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星形细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征。
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和*动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染，但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性。
人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”，故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
朊病毒病的病原体究竟是什么？盖杜赛克等曾将库鲁病死者脑组织制成无菌、无原虫的悬浮液，注入黑猩猩的颅腔，20个月时，黑猩猩发病，其症状与人相似，提示病原体不是细菌或原虫。20世纪60年代，英国放射生物学家阿普（T. Alper）将羊搔痒症致病组织用会导致核酸失活的放射线辐射，发现处理过的致病组织仍有传染性，提出羊搔痒症的病因可能是不含核酸的蛋白质，但这样的观点有悖于“核酸为中心”的观念，因而当时未得到人们的重视。直至1982年，美国神经学与生物化学家鲁辛纳在致病因子的探寻方面作了8年研究之后，基于所有实验结果表明，搔痒病致病因子用灭活核酸的方法不能明显降低致病性，但蛋白质变性剂却能使致病力消失，因而提出该致病因子确实不含核酸，而是蛋白质，相应疾病为朊病毒病。为了能把他与细菌、真菌、病毒及其他已知病原体相区别，他将这种蛋白质致病因子定名为朊病毒（Prion），对应的蛋白质单体称为朊病毒蛋白，相应疾病称为朊病毒病。进一步研究发现，朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该基因位于第20号染色体短臂）。
朊病毒蛋白既然是动物细胞基因编码的产物，为什么并不引起全部动物致病？这是由于朊病毒蛋白分子本身不能致病，而必须发生空间结构上的变化转化为朊病毒才会损害神经元。这一变化恰恰是朊病毒胁迫所致的。古人云：“近墨者黑”用来描述这一变化还是比较合适的。即一个致病分子先与一个正常分子结合，在致病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子。周而复始，通过多米诺效应倍增致病。由此可见，致病的基本条件有二，一是具有朊病毒，二是具有朊病毒蛋白。
上述推测是否有根据？答案是肯定的。动物实验证明，接种朊病毒可使动物患病。应用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠，即使导入朊病毒也不会感染。
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性，这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。近年来已鉴定到数十个传播的家族。克雅氏综合症中10－15％由基因突变所致，现已鉴定到百来个传播的家族。库鲁病则被确定为传染性的疾病。
疯牛病能否传染给人？至今还没有明确的答案。因为已经证明，不同的动物之间，朊病毒病的传染是与朊病毒蛋白氨基酸差别程度有关的。前年疯牛病的高发是与牛饲料添加剂中存在携带朊病毒的绵羊组织密切相关的。牛和羊的朊病毒蛋白有7个氨基酸的差别，而仓鼠与小鼠有16个氨基酸的不同，致使小鼠难于被仓鼠朊病毒感染。牛和人之间有30多个氨基酸的差别，远远大于仓鼠与小鼠之间的差别，似乎疯牛病不可能传染给人。然而，英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克雅氏综合症。英国4例新发现患者中，其中3位生活在10年前疯牛病频发区。因而不能排除疯牛病传播给人的可能性。
朊病毒是蛋白质，它对蛋白质强变性剂如苯酚、尿素等的处理无耐受性，但却有不同于一般蛋白质的特征，即耐高温性和抗蛋白酶性。朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此属“不治之症。”人们只能采取相应措施预防，如消灭染病牲畜，对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物，禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理，对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防。
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时间：2022-05-13 03:12
朊病毒（Proteinaceousinfectionparticle，简称prion，又称朊蛋白，普列昂或蛋白质浸染因子）是一种具有感染性和自我复制能力的蛋白因子。虽然它们在细胞内具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起一系列传染性海绵状脑病(Transmissiblespongiformencephalopathies;TSEs，如疯牛病Bovinespongiformencephalopathy,BSE，羊搔痒症Scrapie）的根源。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的。
朊病毒最早是由美国旧金山加利福尼亚大学的斯坦利·B·布鲁辛纳博士（StanleyB.Prusiner）于1982年发现的。推测朊病毒仅由蛋白质组成，没有核酸。在这之前，科学家认为所有的病原体（细菌、病毒等）都有可自我复制的核酸。
这种具有感染性的因子主要由被称为PrPc(c代表细胞cellular)的蛋白质组成的，可以在细胞的膜上找到。此PrPc正常结构为4个螺旋结构，由于不明原因使其中两个螺旋结构异构为褶板样结构，变成具有感染性的因子PrpSC（Sc代表Scrapie）。PrpSC无法被正常的蛋白酶分解，堆积在脑组织中，尤其是神经细胞，引起神经细胞凋零(Apoptosis)。继而星状细胞移除凋零死亡的神经细胞，形成脑组织空洞化。根据脑部受损的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。
朊病毒没有引起免疫系统察觉的原因是，它们的“安全形式”从个体出生的一刻起就存在于体内。“危险”朊病毒与之的差别只是它们的折叠结构有细微的差别。
朊病毒在直接与受感染的组织接触时感染性很强。例如，人们可能会因为注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病，或通过脑部外科手术的仪器传染（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）。通常也认为，食用受感染的动物可以通过积累缓慢引起疾病，特别是世代间积累的同类相食或类似的行为。这种风险已经在日本被证实，目前很多发达国家的农场已经不再接受反刍动物蛋白质粉末（如牛骨粉）。
迄今为止发现，并不是所有的朊蛋白都是危险的。事实上，它们存在于很多植物和动物中。正因为如此，科学家认为这些变形的蛋白质可能为它们的寄主带来了一些好处。这个假设在对一种特定的藓类植物进行研究的时候被证实。正常情况下，当一个地方的藓与另一个地方的藓长得足够它们的外层细胞相互接触时，病毒会从一个受感染的藓的部分传播到另一个没有受感染的藓的部分。但是，朊蛋白似乎会绕到被感染的藓的边缘部分--这可以引起藓边缘部分的细胞死亡，从而形成一个屏障，阻止病毒穿过，使藓避免受到污染。
1965年，布赖恩·科克斯博士（BrianCox）在酵母中发现了一种只有蛋白质参与的奇怪的遗传，他们把它称为[PSI+]因素（[PSI+]element）。1994年，美国国立卫生研究院（NIH）的里德·维克尼博士（ReedWickner）提出假说，认为[PSI+]和另一个遗传因子[Ure3]都是朊病毒，很快他们注意到热休克蛋白（heatshockproteins，又称分子伴侣molecularchaperone）Hsp70,Hsp104等可以*[PSI+]的形成。随后几个实验室的研究显示出了氨基酸序列如何影响PSI蛋白质（Sup35p）在它的朊病毒和非朊病毒状态间转化。芝加哥大学的SusanLindquist博士认为，朊病毒转换在某种情况可能是有利的，这使得它们在进化中得以保留。
另外，有关的研究指出朊病毒还可能与细胞分化有关，这个过程由干细胞推动，把细胞功能专业化（例如肌肉细胞和血细胞）。
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时间：2022-05-13 05:03
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）。电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和爱滋病并立为世纪之交危害人体健康的顽疾。
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等。经病理性研究表明，这些病都侵犯动物中枢神经系统，随病程进展，在神经元树突和细胞本身，特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星形细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征。
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和*动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染，但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性。
人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”，故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
朊病毒病的病原体究竟是什么？盖杜赛克等曾将库鲁病死者脑组织制成无菌、无原虫的悬浮液，注入黑猩猩的颅腔，20个月时，黑猩猩发病，其症状与人相似，提示病原体不是细菌或原虫。20世纪60年代，英国放射生物学家阿普（T. Alper）将羊搔痒症致病组织用会导致核酸失活的放射线辐射，发现处理过的致病组织仍有传染性，提出羊搔痒症的病因可能是不含核酸的蛋白质，但这样的观点有悖于“核酸为中心”的观念，因而当时未得到人们的重视。直至1982年，美国神经学与生物化学家鲁辛纳在致病因子的探寻方面作了8年研究之后，基于所有实验结果表明，搔痒病致病因子用灭活核酸的方法不能明显降低致病性，但蛋白质变性剂却能使致病力消失，因而提出该致病因子确实不含核酸，而是蛋白质，相应疾病为朊病毒病。为了能把他与细菌、真菌、病毒及其他已知病原体相区别，他将这种蛋白质致病因子定名为朊病毒（Prion），对应的蛋白质单体称为朊病毒蛋白，相应疾病称为朊病毒病。进一步研究发现，朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该基因位于第20号染色体短臂）。
朊病毒蛋白既然是动物细胞基因编码的产物，为什么并不引起全部动物致病？这是由于朊病毒蛋白分子本身不能致病，而必须发生空间结构上的变化转化为朊病毒才会损害神经元。这一变化恰恰是朊病毒胁迫所致的。古人云：“近墨者黑”用来描述这一变化还是比较合适的。即一个致病分子先与一个正常分子结合，在致病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子。周而复始，通过多米诺效应倍增致病。由此可见，致病的基本条件有二，一是具有朊病毒，二是具有朊病毒蛋白。
上述推测是否有根据？答案是肯定的。动物实验证明，接种朊病毒可使动物患病。应用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠，即使导入朊病毒也不会感染。
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性，这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。近年来已鉴定到数十个传播的家族。克雅氏综合症中10－15％由基因突变所致，现已鉴定到百来个传播的家族。库鲁病则被确定为传染性的疾病。
疯牛病能否传染给人？至今还没有明确的答案。因为已经证明，不同的动物之间，朊病毒病的传染是与朊病毒蛋白氨基酸差别程度有关的。前年疯牛病的高发是与牛饲料添加剂中存在携带朊病毒的绵羊组织密切相关的。牛和羊的朊病毒蛋白有7个氨基酸的差别，而仓鼠与小鼠有16个氨基酸的不同，致使小鼠难于被仓鼠朊病毒感染。牛和人之间有30多个氨基酸的差别，远远大于仓鼠与小鼠之间的差别，似乎疯牛病不可能传染给人。然而，英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克雅氏综合症。英国4例新发现患者中，其中3位生活在10年前疯牛病频发区。因而不能排除疯牛病传播给人的可能性。
朊病毒是蛋白质，它对蛋白质强变性剂如苯酚、尿素等的处理无耐受性，但却有不同于一般蛋白质的特征，即耐高温性和抗蛋白酶性。朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此属“不治之症。”人们只能采取相应措施预防，如消灭染病牲畜，对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物，禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理，对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防。
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时间：2022-05-13 07:11
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）。电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和爱滋病并立为世纪之交危害人体健康的顽疾。
早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等。经病理性研究表明，这些病都侵犯动物中枢神经系统，随病程进展，在神经元树突和细胞本身，特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星形细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征。
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和*动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染，但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性。
人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”，故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
朊病毒病的病原体究竟是什么？盖杜赛克等曾将库鲁病死者脑组织制成无菌、无原虫的悬浮液，注入黑猩猩的颅腔，20个月时，黑猩猩发病，其症状与人相似，提示病原体不是细菌或原虫。20世纪60年代，英国放射生物学家阿普（T. Alper）将羊搔痒症致病组织用会导致核酸失活的放射线辐射，发现处理过的致病组织仍有传染性，提出羊搔痒症的病因可能是不含核酸的蛋白质，但这样的观点有悖于“核酸为中心”的观念，因而当时未得到人们的重视。直至1982年，美国神经学与生物化学家鲁辛纳在致病因子的探寻方面作了8年研究之后，基于所有实验结果表明，搔痒病致病因子用灭活核酸的方法不能明显降低致病性，但蛋白质变性剂却能使致病力消失，因而提出该致病因子确实不含核酸，而是蛋白质，相应疾病为朊病毒病。为了能把他与细菌、真菌、病毒及其他已知病原体相区别，他将这种蛋白质致病因子定名为朊病毒（Prion），对应的蛋白质单体称为朊病毒蛋白，相应疾病称为朊病毒病。进一步研究发现，朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该基因位于第20号染色体短臂）。
朊病毒蛋白既然是动物细胞基因编码的产物，为什么并不引起全部动物致病？这是由于朊病毒蛋白分子本身不能致病，而必须发生空间结构上的变化转化为朊病毒才会损害神经元。这一变化恰恰是朊病毒胁迫所致的。古人云：“近墨者黑”用来描述这一变化还是比较合适的。即一个致病分子先与一个正常分子结合，在致病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子。周而复始，通过多米诺效应倍增致病。由此可见，致病的基本条件有二，一是具有朊病毒，二是具有朊病毒蛋白。
上述推测是否有根据？答案是肯定的。动物实验证明，接种朊病毒可使动物患病。应用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠，即使导入朊病毒也不会感染。
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性，这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。近年来已鉴定到数十个传播的家族。克雅氏综合症中10－15％由基因突变所致，现已鉴定到百来个传播的家族。库鲁病则被确定为传染性的疾病。
疯牛病能否传染给人？至今还没有明确的答案。因为已经证明，不同的动物之间，朊病毒病的传染是与朊病毒蛋白氨基酸差别程度有关的。前年疯牛病的高发是与牛饲料添加剂中存在携带朊病毒的绵羊组织密切相关的。牛和羊的朊病毒蛋白有7个氨基酸的差别，而仓鼠与小鼠有16个氨基酸的不同，致使小鼠难于被仓鼠朊病毒感染。牛和人之间有30多个氨基酸的差别，远远大于仓鼠与小鼠之间的差别，似乎疯牛病不可能传染给人。然而，英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克雅氏综合症。英国4例新发现患者中，其中3位生活在10年前疯牛病频发区。因而不能排除疯牛病传播给人的可能性。
朊病毒是蛋白质，它对蛋白质强变性剂如苯酚、尿素等的处理无耐受性，但却有不同于一般蛋白质的特征，即耐高温性和抗蛋白酶性。朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此属“不治之症。”人们只能采取相应措施预防，如消灭染病牲畜，对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物，禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理，对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防。
自《中学生物学》1999年第1期
