发布网友 发布时间:2022-04-23 22:28
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热心网友 时间:2023-10-12 04:08
【概述】 天泡疮是一组慢性、自身免疫性大泡性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水泡。本病可发生于任何年龄组人群,但多见于30-50岁人群,无性别差异。病程呈慢性经过,病情易复发,可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后,预后明显改善,但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素 【临床表现】 【诊断依据】
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水泡,尼氏征阳性;
2.四型天泡疮的临床表现;
3.细胞学检查:棘层松解细胞阳性;
4.组织病理:棘层细胞松解,表皮内裂隙或水泡;
5.免疫荧光检查:表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积,血清中有抗天挻 【治疗原则】
1.全身用药,控制病情;
2.预防或控制继发感染;
3.血浆置换治疗;
4.积极处理口腔病变,防止严重并发症;
5.加强支援疗法;
6.皮损按外用药原则处理。 【用药原则】 一般来说,轻症患者可试用氨苯枫、氯奎、雷公藤多贰或与中小剂量激素联用; 对激素不敏感或激素副反应严重者,可联用免疫抑制剂;病情严重者或常规激素、免疫抑制剂无效者,可采用激素或免疫抑制剂冲击治疗; 严重病例,可选用血浆置换疗法; 可少量多次输鲜血或人白蛋白,纠正贫血。 【辅助检查】 一般来说,天泡疮患者检查专案以检查框限“A”即可,但若疑有合并体内恶性肿瘤者,则需检查框限“B”。 【疗效评价】
1.治愈:无新起水泡、创面全部愈合、服用小剂量激素维持;
2.好转:病情基本控制,50%以上创面愈合,偶有新起水泡;
3.未愈:病情未控制,仍不断有新起水泡。