骨纤维异常增殖症的整形治疗
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一、概述
骨纤维异常增生症是一种常见的骨良性损伤疾病，多见于发育期青年人；发病早，病变发展缓慢。病灶可以是单发，也可以是多发，但是以单发病灶多见。颌面部、长骨、肋骨等部位均可见。病变部位骨组织出现成纤维细胞异常增生，骨钙化差。骨纤维异常增生症常与其他综合征合并发生，或作为其中之一的临床表现。近年来的基础研究表明，其发病机制与GNAS编码的α－G蛋白异常有关。GNAS1基因突变导致α－G蛋白异常，cAMP水平升高，IL-6表达水平升高；而IL-6直接导致成骨细胞分化异常，并激活破骨细胞。颌面部骨纤维异常增生症导致病人面部形态畸形，部分病人出现功能异常，如视力、听力障碍、咬合功能异常等。
二、临床治疗
目前颌面部骨纤维异常增生症的治疗仍以外科手术为主。外科治疗的目的是以恢复面部正常形态为主要目的。
手术方式分为保守术式和根本性整形治疗两种。
1、保守术式：大部分术式以保守治疗为主，即去除部分病变骨组织。
2、根本性治疗：以恢复常态面型为目的，去除肥大骨组织、矫正面部偏斜，恢复正常颌平面和咬合关系。
保守外科治疗方法，术后病人面部形态有可能仍然存在不同程度的不对称、偏颌畸形，部分病人患侧软组织臃肿。所以，这种方法对于病情不稳定期病人更合适。
对于这类疾病的整形治疗，个人体会如下：
1、对于24岁之前病人，我们采取保守治疗，原因在于骨纤维异常增生症在青春期之前存在继续增生的可能，施行截骨正颌等大型手术之后，由于病变发展，即便当时治疗效果好，其最终效果也会改变，所以采取保守治疗，待病情稳定后做彻底治疗。
另外需要注意的是：
1、部分病人由于病变组织压迫视神经而出现视力受影响，或其他器官功能受影响的情况，要及时解除压迫症状，恢复器官功能。2、面部严重变形的儿童也需要及时治疗，以免严重畸形后给将来的治疗造成困难。
2、对于24岁之后的病人，病情稳定，我们采用根本性整形治疗。如果存在严重偏颌、面部偏斜的病人，我们采用根本性整形治疗方法，施行截骨方法、重建咬合关系、面部轮廓成形、软组织成形手术，以获得较好的临床效果。一般来讲，24岁之后存在自愈的可能，另外，此时病情相对稳定，所以可以考虑上述治疗方法。
3、药物治疗 骨纤维异常增生症的药物治疗主要是抑制骨纤维的异常增生，促进骨的正常钙化。这些药物包括芳香化酶抑制剂、雌激素受体阻断药物以及破骨细胞活动抑制剂帕米磷酸钠等。但是，这些药物治疗效果各自存在不同的问题。帕米磷酸钠的长期疗效并不明显，与对照组无明显差异。性激素类拮抗剂和激动剂效果也不是很明显，如睾内酯、促性腺激素释放激素激动剂等，其中部分药物的副作用对患者的发育存在一定影响。如患者第二性特征发育不良、内分泌水平发生异常等。
