神经母细胞瘤肿瘤分期

发布网友 发布时间：2024-10-23 18:59

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热心网友 时间：2024-11-09 19:27

神经母细胞瘤肿瘤分期的国际神经母细胞瘤分期系统于1986年创立，1988年进行了修订。该系统根据肿瘤的原发器官和转移情况，将神经母细胞瘤分为不同的分期。

1期表示肿瘤仅局限于原发器官，没有转移灶。2A期是指经过次全切除的单侧肿瘤，同侧及对侧淋巴结明确无转移。2B期表示次全切除或全切除单侧肿瘤，同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移。3期包括肿瘤跨中线侵袭，伴随或不伴随局部淋巴结转移；单侧肿瘤伴对侧淋巴结转移；跨中线生长的肿瘤伴双侧淋巴结转移。4期表示肿瘤扩散到远处淋巴结、骨髓、肝脏或其他器官，不包括4S期定义的器官。4S期则指小于1岁患儿，肿瘤局限于原发器官，肿瘤扩散局限于肝脏、皮肤或骨髓（肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞）。

自2005年起，全球主要儿童肿瘤研究协作组回顾性对比了1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤。根据回顾性研究结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同进行了重新分期。研究发现12-18个月的神经母细胞瘤患儿预后良好，将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从高危组重新划分至中危组。新的风险分类体系将神经母细胞瘤患者分为极低危组、低危组、中危组以及高危组。

新的风险分层体系基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，为神经母细胞瘤患者提供了更细致的风险分层。这有助于临床医生在治疗决策时考虑患者的具体情况，从而提供更加个性化的治疗方案，提高治疗效果。

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。